地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,又称海洋性贫血,它是一组遗传性疾病。地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。那么这一遗传性疾病能不能治愈呢?下面妈网百科为你揭晓。
对于地中海贫血能治愈吗这个问题,妈网百科认为这得依据患者的病情严重程度来看。其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主,轻型无症状可以选择不用治疗,但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植了。如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植,则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。不过,长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内,随着时间的推移,可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外,造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。
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除此之外,孕妇患有重度的地中海贫血的话,最好检查一下胎儿是否有重度地中海贫血,如若有的话,则建议进行人工流产,终止怀孕。如果检测到胎儿的基因正常或者属于轻度的地中海贫血,则可安心地继续怀孕生产。孕妇在平时的生活中需要注意休息以及营养的积极补充,还可以适当补充叶酸和维生素E。 ...
地中海贫血是一种容易预防,但是却难以治愈的遗传性疾病。对于患有轻型地中海贫血的人来说,则不用太过于担心,这是不需要采用什么特殊的治疗方法的。不过,对于中间型或者重型的患者来说,则需要再做考虑了。那么,处于备孕时期的新婚男女,在患有地中海贫血的情况下能否进行生育呢?下面是妈网百科带来的详细介绍。
相对于轻型和中间型的地中海贫血来说,重型地中海贫血难以治疗,并且选择长期治疗的话,所需费用较多,一般的家庭可能会承受不起。而对于造血干细胞的移植,则需要有相互匹配的提供者才能选择,但是对于一些已经出生的患病宝宝来说,这个时间确实等不起的。因此,对于本身患有重型地中海贫血的备孕男女来说,则是不适宜进行生育的。
在此,妈网百科建议,男女双方在孕前需要经过婚检,查明是否患有地中海贫血,如果最后夫妻双方或一方被检测出患有地中海贫血,医生会告知生育宝宝可能的后果,此时需要慎重考虑,再决定是否生宝宝。
地中海贫血,是一种比较常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,同时也是一种"易防难治"的遗传性疾病。地中海贫血的临床症状不一,大多数表现为慢性进行性溶血性贫血。该病主要的临床症状有三种类型,分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢?下面妈网百科为你整理了一些治疗地中海贫血的方法。
1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。
2、红细胞输注
中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
4、造血干细胞移植
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。 ...
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